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什么叫肺组织细胞增生症

浏览次数:519发布日期:2016-09-18

组织细胞增生症为一组少见的原因不明疾病,该病名由Lichtenstein于1953年提出。该病多发生于儿童,其发病、临床症状及病变范围差异很大,但病理上有着共同的病理特征,即组织细胞异常增生。现已证实此组织细胞具有朗格汉斯组织细胞(langerhans’ histocyte)特征,故本病现又称为朗格汉斯组织细胞增生症。肺朗格汉斯组织细胞增生症可以原发于肺脏,也可是全身系统性病变的一部分。以前有关该病的命名较为混乱,把局灶性病变称为嗜酸性细胞肉芽肿,而把系统性病变则称为letter-Siwe病(莱-雪病)和Hand-Schüller-Christian病(汉-许-克病)。

症状体征

肺朗格汉斯组织细胞增生症可发生于任何年龄。多器官和多系统的朗格汉斯组织细胞增生症通常在婴儿和儿童,但肺部受累通常不是主要临床表现。相反,仅累及肺脏的肺朗格汉斯组织细胞增生症多发生于20~40岁年龄组,无明显性别差异。肺朗格汉斯组织细胞增生症临床表现差异很大,约25%的病人无临床症状,仅在体检时偶然发现,有些病人则在发生气呼吸道症状后,在做X线检查时发现。病人zui常见的症状是干咳(56%~70%)和呼吸困难(40%),其他临床症状包括胸痛(10%~20%)、乏力(30%)、体重下降(20%~30%)、发热(15%)。约半数的病人发病前有鼻炎的病史。咯血较为少见不到5%。约25%的病人可发生反复发作的气胸。

有4%~20%的病人可有骨骼的囊性病变,病人通常可有局灶性骨痛或病理性骨折。少数病人(约15%)可有中枢神经系统受累并且提示预后不良。

体格检查:一般无明显异常发现。“爆裂音”和“杵状指”一般不常见。继发性肺动脉高压可以见到,但往往被忽视。疾病晚期可以出现肺源性心脏病。

用药治疗

由于肺组织细胞增生症是一种少见病并且通常可以有部分患者可以自行缓解,因此有效的治疗方法很难评价。到目前为止,尚盲对照试验来证明何种治疗是有效的。口服糖皮质激素对控制病人症状有效。常规的剂量是泼尼松(强的松)每天0.5~1.0mg/kg,逐渐减量直至6~12个月。zui近的一项研究表明,糖皮质激素可以改善刚发病病人症状和xiong部X线表现,但对肺功能改善无明显的影响。其他一些细胞毒性药物如硫酸长春碱(长春碱)和依托泊苷(足叶乙甙)虽然被经常用来治疗儿童患者的弥漫性组织细胞增生症,但对于仅有肺部受累的成年患者,应当避免使用此类药物。

由于吸烟与肺组织细胞增生症有着密切的相关性,因此对于此类病人应尽zui大努力劝阻病人戒烟。虽然到目前为止尚不能证明戒烟能够使病情好转,但戒烟可以降低支气管肺癌、冠心病、慢性阻塞性肺部疾病和呼吸道感染的发生率,而支气管炎和呼吸道感染又是肺组织细胞增生症患者急性加重的zui常见原因。

气胸的治疗与其他气胸治疗方法相同,可以行胸腔闭式引流或胸膜硬化术,但对将要行肺移植的病人,胸膜硬化术应尽量避免。

对于晚期肺组织细胞增生症和严重肺动脉高压患者,可考虑行肺移植治疗,但有一部分患者在肺移植后可再出现肺组织细胞增生症,并伴有严重的肺功能恶化,此并发症对生存率的影响目前尚未肯定。

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